Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): causas, sintomas, tratamento e mais

Perigosa, a doença de Creutzfeldt-Jakob, ou DCJ, afeta o sistema nervoso central e causa danos de forma muito veloz. Embora seja potencialmente fatal, trata-se de uma condição rara: uma para cada um milhão de pessoas. Infelizmente, não existe uma cura para a enfermidade. Contudo, há tratamentos que atenuam os sintomas e podem melhorar o prognóstico.

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O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença é neurodegenerativa — ou seja, provoca o dano ou morte de células do sistema nervoso — no caso, o central. Os príons, que em inglês significa proteinaceous infections particles, são substâncias infecciosas e responsáveis pelo quadro. Eles se acumulam no cérebro e aos poucos, causam alterações no sistema que vão de lapsos de memória a estágios avançados de demência.

Tipos e causas

A DCJ possui tipos variados, classificados conforme as causas. Contudo, os motivos exatos de aquisição da doença ainda são desconhecidos. Confira as classificações da enfermidade:

Esporádica: quando o diagnóstico da DCJ é inconclusivo e não há evidências da fonte infecciosa (príons) no organismo, tampouco histórico familiar. A princípio, é a manifestação mais comum do distúrbio, correspondendo a 85% dos casos.

Hereditária: resultante de uma mutação genética, do gene responsável pela proteína que produz príons. Entretanto, tal tipo é pouco comum, com 10 a 15% da população que recebe o diagnóstico da DCJ.

Iatrogênica: ainda mais rara, é adquirida por meio de transplantes ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados.

DCJv ou variante: é uma descoberta recente da DCJ que atinge pessoas de 16 a 48 anos de idade. Acredita-se que ela ocorre após o consumo de carne bovina portadora da doença da vaca louca. Além disso, há indícios de que ela começou no Reino Unido, com uma pequena quantidade de infectados, e se desdobrou na França. Um fato curioso é que uma a cada duas mil pessoas possuem uma proteína de príon típica da variante, mas não desenvolve os sintomas da doença.

Sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob

De forma geral, o indivíduo começa com perdas pontuais de memória. No caso da DCJv, é comum a pessoa ter crises de ansiedade e depressão em conjunto com os lapsos. Conforme o progresso da enfermidade, passa a ter contrações musculares involuntárias, que leva ao comprometimento da coordenação motora.

Por fim, mudanças no comportamento, como irritabilidade ou tristeza repentina, negligência com os cuidados pessoais, sonolência ou insônia.

Devido à morte das células do sistema nervoso, os sintomas são bem parecidos com os da doença de Alzheimer, que deteriora as lembranças, capacidade de aprendizagem e discernimento. A doença também atinge a visão, que se torna mais turva.

Diagnóstico

Requer exames de ressonância magnética, eletroencefalografia e biópsia do líquido cefalorraquidiano por meio de punção lombar. Tais testes conseguem detectar modificações cerebrais típicas da doença e a presença de príons. Além disso, a análise dos sintomas e do histórico familiar é fundamental para descartar ou considerar demais doenças neurodegenerativas.

Tratamento

Ainda não existe uma cura contra a DCJ, apenas o que a medicina chama “tratamento de suporte”. Ou seja, utilizar medicamentos que amenizam os sintomas. Principalmente anticonvulsionantes e ansiolíticos que diminuem as crises de espasmos musculares.

Além disso, é importante o acompanhamento psiquiátrico em casos de depressão e ansiedade, dois transtornos que fazem parte do quadro. Utilizar recursos que melhorem a qualidade de vida do indivíduo pode auxiliar no convívio com a doença, cujo prognóstico é pouco animador. A expectativa de vida média de um paciente com a DCJ, seja qual for o tipo, é de seis meses a um ano.

Quais médicos procurar?

O diagnóstico da doença pode ser um desafio para os profissionais envolvidos. Portanto, se houver suspeita da doença, é necessário envolver neurologistas, psiquiatras, psicólogos e fisioterapeutas para acompanhar a jornada do enfermo.

Referências: CJD Foundation; MSD Manuals; Secretaria de Saúde do Estado de Goiás; e Hospital Infantil Sabará.