Fibrose pulmonar: O que é e principais cuidados

Falta de ar, tosse e dor no peito. Esses são os principais sintomas da fibrose pulmonar, que engloba um grupo de doenças que deixa o pulmão mais rígido. No Brasil, estima-se que haja de 12 a 15 mil casos da doença, que dificulta a respiração.  A condição é crônica e, infelizmente, não tem cura. Mas há tratamento que pode impedir a sua evolução e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Vamos entender melhor como funciona e quais são os principais cuidados. 

O que é a fibrose pulmonar? 

“A fibrose pulmonar é um termo genérico utilizado para descrevermos um conjunto de doenças que possuem lesão, e posterior cicatrização, do tecido pulmonar”, explica Leonardo Freitas, pneumologista do Hospital Santa Catarina. Nesta condição, o tecido normal do pulmão é substituído por outro com fibroblastos e mais matriz celular com cicatrização. Numa linguagem simples, o tecido fica com cicatrizes e, consequentemente, mais rígido e com menos elasticidade, dificultando a respiração.  

Com essa fibrose nos alvéolos, bronquíolos e septos há comprometimento da função pulmonar. Ou seja, o pulmão tem dificuldade de realizar a troca gasosa tão necessária na respiração. Com isso, menos oxigênio do que o necessário vai para o corpo, por isso o sintoma de falta de ar. 

E a fibrose pulmonar idiopática? 

A  fibrose pulmonar idiopática é um tipo de fibrose cuja causa, até hoje, não se sabe. Nesta condição, não há marcadores inflamatórios, infecciosos ou auto imunes envolvidos na causa da doença. 

Quais são as causas?

Diversas causas podem levar ao pulmão ter fibroses. Entre as principais estão a exposição ao mofo, penas de aves, poeira de sílica, fibras de amianto e pós de metais duros. Apesar de na fibrose pulmonar idiopática a causa ser desconhecida, a condição pode ser agravada por alguns fatores como tabagismo, por exemplo. 

Além disso, tem também aquelas causas por doenças reumatológicas ou autoimunes e temos também aquelas causadas por alguns medicamentos, quimioterapia, radioterapia e pelo cigarro. 

Outras doenças infecciosas que acarretam cicatrizes pulmonares são a tuberculose, as pneumonias, micoses pulmonares e a própria Covid-19. Contudo, neste grupo, geralmente não existe progressão da fibrose após o controle da infecção.

Doença Pulmonar Intersticial 

Outra possível causa pode ser a doença pulmonar intersticial, que é um grupo de mais de 300 doenças que atinge o interstício do pulmão, onde ficam os alvéolos, os brônquios e todo o tecido pulmonar de uma forma geral.  De acordo com a European Lung Foundation, só cerca de um em cada três casos de doenças pulmonares intersticiais possui causa conhecida. 

No entanto, fatores ambientais estão presentes em 35% dos casos de doença, como a inalação de produtos químicos e também uso de alguns medicamentos, como amiodarona, bleomicina, metotrexato e nitrofurantoína. Essas situações podem causar fibroses no pulmão, como a fibrose pulmonar idiopática. Além disso, é uma condição muito frequente em doenças reumatológicas.

Fibrose Pulmonar Idiopática 

Apesar de não existir uma causa definida para a condição, a maioria dos pacientes têm histórico de tabagismo e refluxo gastroesofágico. Além disso, há uma possível hereditariedade. “A fibrose pulmonar intersticial familiar representa 5% de todos os casos”, conta Gleison Marinho Guimarães, médico pneumologista e professor da UFRJ.

Qual o grupo mais acometido pela doença?

“É difícil definirmos de forma genérica qual é a idade mais comum, e qual a faixa etária, porque existem muitas causas”, explica Leonardo. Na fibrose pulmonar idiopática, que é uma das formas mais comuns, geralmente está presente em homens por volta dos 50 anos. Além disso, em quem tem doenças autoimunes, geralmente a condição se apresenta em mulheres e um pouco mais jovens. “Para cada causa, a gente vai ter um grupo diferente de pacientes.”

Quais são os sintomas?

O grau de sintomas vai variar conforme a extensão da doença, mas os principais são: falta de ar inicialmente aos esforços, podendo ocorrer em repouso nos casos mais avançados. Além disso, tosse seca, fadiga, falta de apetite e perda de peso. 

Complicações de saúde 

Além desses sintomas, a fibrose pode causar baixa oxigenação no sangue e hipertensão pulmonar, que é uma pressão alta nos vasos dos pulmões. “Em casos mais avançados, podemos ter sobrecarga e insuficiência do lado direito do coração, fazendo com que ele fique mais fraco,”, explica o pneumologista Leonardo. Além disso, há risco aumentado para câncer e infecções pulmonares como pneumonia. Outra possível complicação da fibrose pulmonar é a insuficiência cardíaca. 

Covid-19 e fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar devido a uma infecção pelo vírus SARS-CoV-2 pode levar a sintomas falta de ar e tosse residuais após a infecção. Após a realização de alguns exames, é possível confirmar a redução do oxigênio no processo de respiração, o que caracteriza a fibrose. 

Contudo, como é um assunto novo, ainda carece de outras pesquisas para entender melhor a situação. “Estudos estão sendo realizados com pacientes com Covid-19 aguda e depois seguindo esses pacientes ao longo de meses e anos após a infecção” conta Gleison. O especialista também destaca que ainda não há muitas opções terapêuticas comprovadas para pacientes que desenvolveram fibrose pulmonar após terem Covid. 

Como é feito o diagnóstico? 

Isso pode depender de cada caso, mas os principais exames são a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, a prova de função pulmonar e biópsias do pulmão. “O diagnóstico e o tratamento precoce são fundamentais para a melhora da qualidade de vida e sobrevida dos nossos pacientes”, destaca o professor da UFRJ.

Tratamentos da fibrose pulmonar

Os especialistas destacam que antes de definir o tratamento é importante entender a causa da fibrose. A partir disso, é possível tratar o que está de fato causando o problema, porque a fibrose é apenas uma etapa final do processo. 

“Por exemplo, um paciente com exposição a algum agente específico como mofo ou como um pássaro, a gente tem que afastá-lo daquela exposição. Mas se a causa for algum medicamento, temos que suspender o medicamento”, explica Leonardo.  Em alguns casos, o uso de oxigênio pode ser necessário, assim como a reabilitação pulmonar, que combina exercícios e técnicas de respiração para ajudar o paciente. 

Medicamentos e transplante

Entre os principais tratamentos estão alguns medicamentos chamados anti fibróticos, que auxiliam no retardo da progressão da doença, mas em casos de doenças autoimunes, podem ser usados medicamentos imunossupressores. 

A recomendação de transplante pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar idiopática é bastante indicada e em outras condições, como pós-Covid, pode ser uma opção que deve ser cuidadosamente avaliada pela equipe médica.

Tem cura?

Como é uma cicatrização, é um processo irreversível. “E a depender da causa da fibrose, a gente consegue retardar ou até mesmo evitar o avanço em alguns casos”, conta Leonardo. Mas a cura não existe, apenas controle.

Como prevenir a fibrose pulmonar

Ter hábitos de vida saudáveis, como praticar atividade física e ter uma boa alimentação ajudam na prevenção. Mas, sem dúvida, evitar o tabagismo é de extrema importância. Nos casos de exposição a produtos químicos, é importante utilizar equipamento de proteção como máscaras. “E na presença de qualquer sintoma respiratório, procurar um médico para poder ser devidamente avaliado, pois o diagnóstico precoce pode evitar a progressão da doença”, destaca o médico do Santa Catarina. 

Como conviver com a fibrose pulmonar 

É Importante que o paciente faça um acompanhamento regular com o médico pneumologista. Além disso, é necessário mudar o estilo de vida para o mais saudável possível, parar de fumar, tratar as comorbidades, quando houver, e redobrar a atenção com a saúde. 

Além de seguir o tratamento indicado pelo médico, abaixo seguem alguns cuidados que os pacientes devem ter após o diagnóstico:

• Buscar um tratamento multidisciplinar, com apoio do médico pneumologista, nutricionistas, psicólogos, e outras especialidades se houver necessidade 
• Monitorar o aumento dos sintomas respiratórios, como falta de ar ou tosse
• Para pacientes que manifestam piora dos sintomas respiratórios agudamente, é importante buscar ajuda médica de urgência, para avaliação se há uma infecção, aspiração de alimento ou líquidos ou até mesmo embolia pulmonar 
• Acompanhar a saturação de oxigênio em repouso e com esforço. Isso vai ajudar a acompanhar quando será necessário o uso do oxigênio

Vacinação em dia

Nestes pacientes é muito importante a prevenção de infecções no pulmão, por isso as vacinas são extremamente recomendadas. Em especial, as vacinas contra a Covid-19, a gripe e a pneumonia. Confira o calendário de vacinação indicado para estes pacientes no site da Sociedade Brasileira de Imunizações.

Fontes: Gleison Marinho Guimarães, médico pneumologista e professor da Universidade Federal do Rio de Janeiro e Leonardo Freitas, pneumologista do Hospital Santa Catarina.

Referências: European Lung Foundation e SBPT