Síndrome de Ohtahara: condição rara pode causar epilepsia precoce em bebês

Gravidez e maternidade Saúde
10 de Março, 2023
Síndrome de Ohtahara: condição rara pode causar epilepsia precoce em bebês

Doenças neurológicas em crianças causam muita preocupação nos pais, já que podem indicar problemas de saúde como anormalidades no cérebro, na medula espinhal ou em nervos. Em especial, uma dessas doenças provoca crises intensas de convulsão em bebês e pode surgir antes dos 3 meses de vida — é a síndrome de Ohtahara

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O que é síndrome de Ohtahara 

Também conhecida como encefalopatia epiléptica infantil, a síndrome é rara e consiste em um tipo de epilepsia precoce que pode apresentar os sinais ainda na gestação ou durante o primeiro trimestre de vida do bebê. Desse modo, o sintoma mais marcante da doença é o tipo de convulsão — tônico — que se caracteriza por ser uma crise intensa, que pode atingir de 50 até 100 crises convulsivas ao dia. Assim, a síndrome provoca movimentos bruscos involuntários e que podem enrijecer os braços e pernas temporariamente.

Dessa forma, a condição prejudica o desenvolvimento neurológico da criança a longo prazo, o que pode torná-la dependente de cuidados durante a vida inteira. Além disso, a síndrome de Ohtahara pode apresentar outros sintomas como:

  • Quedas;
  • Perda de consciência; 
  • Corpo endurecido ao cair;
  • Respiração irregular;
  • Aumento da salivação;
  • Coloração arroxeada.

No entanto, em raros casos, a síndrome pode causar crises miolônicas, que consistem em episódios leves de rigidez muscular que podem passar despercebidos.

Causas

Até o momento, a medicina ainda não desvendou as causas da síndrome de Ohtahara. Contudo, estima-se que mutações genéticas durante a gestação e malformação cerebral são as duas condições pré-determinantes para a presença da doença.

Contudo, considerando as causas que motivam outras crises epiléticas, podemos destacar a presença de tumores, ataques cardíacos, distúrbios metabólicos, malformação no sistema nervoso e outras anormalidades genéticas.

Diagnóstico e tratamento 

Por ser uma doença rara, o diagnóstico pode exigir experiência da equipe médica em epilepsias e uma análise minuciosa com relação aos sintomas e histórico do bebê. Além disso, os médicos também podem contar com dois exames para avaliar as atividades cerebrais do bebê — o eletroencefalograma e a tomografia computadorizada. 

Dessa forma, o tratamento da criança envolver diversos formatos, são eles: 

  • Cirurgia para controlar as crises de epilepsia;
  • Dieta cetogênica que prioriza a redução e/ou eliminação do consumo de carboidratos;
  • Remédios antiepiléticos como Clonazepam ou Topiramato;

Por fim, vale reforçar que, em alguns casos, o quadro da doença não responde aos tratamentos e se agrava com o tempo. Nesses casos, em específico, a expectativa de vida é de aproximadamente 2 anos.

Referência: Manual MSD e Dr. Carlo E. Petitto – Neurocirurgia pediátrica.

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